1939年,Levine和Stetson发现了人类Rh血型系统。研究证明该系统是临床最重要的血型系统之一,也是被国际输血协会(ISBT)确认的人类红细胞血型系统中最复杂、最具多态性的系统。该系统抗原抗体不匹配能引起溶血性输血反应、新生儿溶血病和自身免疫性溶血性贫血。该系统涉及临床的有D、C、c、E、e5个抗原。而D抗原具有很强的免疫原性,是最重要的输血反应抗原和引起新生儿溶血病的主要血型抗原。随着人们对血型系统不断研究深入,Rh血型系统的临床价值得到了人们的重视,Rh其他血型的检测必要性也更为突出。
Rh抗原是由多个亚单位组成的1个复合体,复合体核心由2个Rh和2个RhAG亚单位形成的四聚体组成,辅助性的CD47糖蛋白、LW 糖蛋白、Duffy糖蛋白和血型糖蛋白B等通过非共价键与四聚体相连,以共分子的形式存在。D抗原由RHD基因编码是一个嵌合体结构;D抗原只存在于人红细胞膜(包括脐带血红细胞),不存在于其他血液细胞和组织细胞中,体液和分泌液中也无D抗原。CcEe抗原较D抗原特殊,是RHCE基因编码一个产物、但2种抗原被一种蛋白质所表达。基本所有的个体均要表达C、c、E、e抗原。
Rh血型系统中,Rh抗原都具有很强免疫原性,D抗原是最强的,其抗原顺序为D>c>E>C>e。在临床输血治疗中,产生抗-E的概率远远高于抗-D。在近年来的报道中,也有很多因输血而产生Rh特异性抗体,这一现象引起了人们的重视。C、c、E、e抗原也受到了人们的关注。Rh血型在临床输血中重要的意义,主要是由于一部分Rh(D)阴性个体,他们通过输血或妊娠免疫作用产生抗-D抗体,当误输入Rh(D)阳性血液后,轻者可引起迟发型输血反应,重者可引起急性溶血反应,最终可导致死亡。因此,对于Rh(D)阴性个体的输血一定要慎重。医生应详细了解病人的病史,Rh(D)阴性妇女还要了解她的妊娠史。
在Rh(D)阴性孕妇中,RhD抗原的高免疫原性常常会引起胎儿和新生儿溶血病(HDN)。HDN是临床常见的因母婴血型不合导致新生儿溶血病。虽然Rh(D)血型不合导致新生儿溶血病发生的机率较少,但其后果严重,孕期易导致流产、死胎,新生儿极易发生黄疸、水肿、贫血、肝脾肿大及胆红素脑病,甚至死亡。Rh(D)阴性孕妇在第一胎一般不会出现HDN,若生育Rh(D)阳性孩子应及时静脉给予抗-D免疫球蛋白,并在以后怀孕过程中特别注意,动态检测孕妇体内抗-D的变化。
目前,对于Rh(D)阴性的定义,在献血者和受血者中有不同的界定。作为一名献血者初筛是阴性结果的需进行确认试验,确认为阴性才可当做Rh(D)阴性血液使用;而作为一名受血者初筛为阴性的就认定是Rh(D)阴性,即使他被认定为弱D或部分D,也需输入Rh(D)阴性血液。
由于Rh血型系统的复杂性,新的等位基因在不断被发现,新的变异表型也可能会被发现。Rh血型系统的研究将会开展出一个新的领域,需要我们不断去发现、探索。
血液储供科 迭敏
2024年12月11日