6万毫升血液挽救罕见病患者,带你了解血栓性血小板减少性紫癜治疗性血浆置换
发布时间:2025-12-17

有公开报道指出,朱女士不幸患上较为罕见的血栓性血小板减少性紫癜,生命垂危。在医院经历每日3000毫升、连续20次的血浆置换后,朱女士的病情逐渐稳定,住院第43天顺利康复出院。

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是由于遗传性或获得性ADAMTS13缺乏,引起广泛微血管血栓形成,导致消耗性血小板减少、微血管病性溶血、心脑肾等重要脏器功能障碍的一种罕见的血栓性微血管病。根据ADAMTS13缺乏的机制不同,TTP可.分为免疫性TTP(iTTP)和遗传性TTP(cTTP)。其中,iTTP占大多数,约占TTP总例数的95%。

多数TTP患者发病急骤,病情危重,炎症、感染、妊娠等是常见的TTP诱发原因。TTP临床典型表现主要有:①出血,以皮肤、黏膜为主,严重者可有内脏或颅内出血;②微血管病性溶血性贫血(MAHA),多为轻、中度贫血,可伴黄疸;③神经精神症状,表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等,缺乏典型表现,以发作性、多变性为特点;④肾脏损害,可出现蛋白尿、血尿、管型尿,血尿素氮及肌酐轻度升高;⑤发热(体温>37.5℃)。此外,还可有其他器官损伤的临床表现,如胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等症状。

由于TTP多急性发病,如不能及时治疗死亡率很高。临床上在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗。iTTP首选血浆置换治疗,并酌情联合使用肾上腺皮质激素等。治疗性血浆置换适用于确诊的iTTP治疗和临床中/高度怀疑TTP的初始紧急治疗。血浆置换采用新鲜(冰冻)血浆,血浆置换量推荐为2000~3000ml/次,每日1~2次,直至症状缓解、血小板计数恢复正常连续2天后可逐渐延长血浆置换间隔直至停止。

朱女士一人使用6万毫升血浆进行治疗性血浆置换,最终转危为安。如果一名献血者捐献400毫升全血,则至少需要300名献血者的爱心血液才足以支撑朱女士的治疗。由此可见,朱女士的生命是由医务人员的精湛医术与无名献血者的热血共同托起的。我们无法人人都成为医生在一线救死扶伤,但我们可以通过一次简单的献血,成为另一个生命故事里的“隐形英雄”。由此,诚挚呼吁所有健康适龄的市民勇敢地伸出手臂,加入无偿献血的行列。爱心人士献出的每一份血,都可能像拯救朱女士一样,为一个濒临破碎的家庭带去生的希望。

 

血液储供科 张潇

2025年12月17日